preheader NTVH

Behandeling van patiënten met sikkelcelziekte en COVID-19

Omdat patiënten met sikkelcelziekte (SCZ) een verhoogd risico hebben op het oplopen van een COVID-19-infectie, heeft de Sickle Cell Disease Association of America een aantal aanbevelingen en richtlijnen opgesteld voor zowel zorgverleners als SCZ-patiënten. Tijdens het virtuele EHA-congres deelde prof. Minniti data van patiënten uit de Amerikaanse SCZ-COVID-19-database. Daarnaast besprak ze richtlijnen voor de behandeling van SCZ in een COVID-19-gebied.

Sikkelcelziekte (SCZ) is een erfelijke afwijking van hemoglobine, wat resulteert in chronische anemie, hemolyse, herhaalde pijncrises en progressieve eindorgaanschade. SCZ-patiënten behoren tot de hoogrisicogroep voor COVID-19-infectie vanwege hun verminderde immuniteit (als gevolg van hyposplenie en steriele ontsteking), systemische vasculopathie die hen vatbaar maakt voor eindorgaandysfunctie (met name de hersenen, het hart, de nieren, de longen en de lever) en een hoog tromboserisico. Daarnaast kunnen de psychosociale factoren die worden geassocieerd met de COVID-19-pandemie de patiëntenzorg voor SCZ ook zwaar treffen. Hierdoor zijn SCZ-patiënten vaak angstig om de zorg op de eerste hulp op te zoeken, omdat ze bang zijn om geïnfecteerd te raken of verzorgd te worden door onbekende zorgverleners die niet veel kennis hebben van hun ziektegeschiedenis. Dit resulteert erin dat SCZ-patiënten er vaak voor kiezen om de zorg uit te stellen of geheel te vermijden, thuis te blijven en pijn te lijden.

SCZ COVID-19-database

Om meer informatie over COVID-19-infecties bij SCZ-patiënten te verkrijgen, werd er een SCZ COVID-19-database opgezet en prof. Minniti presenteerde de resultaten van de laatste update op 5 juni. Op die dag was een totaal aantal van 210 SCZ-COVID-19-gevallen gerapporteerd. De gemiddelde leeftijd van de patiënten was 28,95 jaar en de meesten waren van Afro-Amerikaanse afkomst. De meeste patiënten (71,29%) hadden HbSS, maar patiënten met de subtypes HbSC (20,1%), HbSb+ (4,31%) en HbSb0 (4,31%) werden ook geïnfecteerd. Meer dan de helft van de patiënten (55,71%) gebruikte thuis hydroxyurea als SCZ-medicatie. De meeste gevallen kwamen uit New York, maar ook uit Michigan en andere staten met een hoog percentage Afro-Amerikaanse inwoners.

Pijn (60,95%) en pneumonie (30,0%) waren veruit de meest voorkomende symptomen van COVID-19 en 31,9% van de patiënten gaf zelfs aan dat pijn het enige symptoom was. Zeven patiënten hadden nierfalen, waarvan er 4 dialyse nodig hadden. In totaal overleden 14 patiënten (6,7%), waarvan er 1 pediatrisch was (<19 jaar). Het was opvallend dat het SCZ-genotype geen invloed had op de mortaliteit, die gelijk verdeeld was over de ernstiger (HbSS/HbSB0: 5,1% mortaliteit) en mildere fenotypes (HbSc/HbSB+: 9,8% mortaliteit). Behandeling tijdens ziekenhuisopnames was een weerspiegeling van de standaardzorg van de ziekenhuizen op dat moment: 27,2% van de patiënten ontving heparine (met name preventief: 82,35% van de gevallen), azitromycine (29,92%) en hydroxychloroquine (18,75%). In tegenstelling tot waar men bang voor was, behoefde slechts 37,62% van de patiënten een transfusie. Andere vaker voorkomende COVID-19-interventies waren een bezoek aan de eerste hulp (84,76%), ziekenhuisopname (67,62%), opname op de intensive care unit (10,95%) en beademing (5,24%). De gemiddelde duur van een ziekenhuisopname was 8,13 dagen.

Behandeling van SCZ in een COVID-19-gebied

Om ervoor te zorgen dat SCZ-patiënten adequaat worden behandeld tijdens de COVID-19-pandemie, dient alle voorgeschreven medicatie (e.g. hydroxyurea, voxelotor, L-glutamine, foliumzuur) voortgezet te worden en tele-consults moeten worden gestimuleerd. Daarnaast dient het testen op COVID-19 te worden overwogen bij alle patiënten met vaso-occlusieve crises. Alle patiënten met infiltraten op een röntgenfoto van de thorax hebben ‘acute chest syndrome’ (ACS) en moeten als zodanig worden behandeling met antibiotica en transfusies en dienen daarnaast nauwlettend in de gaten worden gehouden, met name met betrekking tot tekenen van trombocytopenie. Een vroege wisseltransfusie is aanbevolen voor patiënten met hypoxie en profylaxe voor diep veneuze trombose moet worden toegediend bij alle opgenomen patiënten, tenzij er contra-indicaties zijn. Verdere evaluatie van veneus trombo-embolisme moet worden overwogen bij patiënten met verhoogde D-dimeren en klinische symptomen. Bovendien kunnen SCZ-patiënten met ACS tijdelijke verhogingen van de arteriële pulmonale druk krijgen, welke kunnen resulteren in congestief hartfalen aan de rechterzijde, dus nauwlettende monitoring is ook hiervoor noodzakelijk. Tot slot, omdat astma vaker voorkomt bij pediatrische SCZ-patiënten, dienen artsen een astmabehandeling te overwegen bij patiënten met ACS.

Conclusies

Tot op heden blijft de kennis over de interactie tussen COVID-19 en SCZ beperkt. Patiënten met SCZ en COVID-19 vertegenwoordigen het gehele spectrum aan ziekte-ernst en ernstige ziekte is niet beperkt tot diegenen met HbSS, maar komt evenveel voor bij patiënten mildere SCZ-subtypes. Vergelijkbaar met andere populaties, lijkt de COVID-19-aandoening ernstiger bij patiënten dan bij pediatrische SCZ-patiënten. Er is een hoger percentage overlijdensgevallen onder SCZ-patiënten gerapporteerd dit jaar. Alhoewel veel van deze patiënten nooit zijn getest voor COVID-19, lijkt het erop dat die patiënten met eindorgaanschade vanwege SCZ het grootste risico hebben om te overleden. De rol voor experimentele behandelingen voor SCZ-patiënten blijft vooralsnog onbekend.

Referentie

Minniti C. Handling patients – hematological patient point of view (SCD). Gepresenteerd tijdens EHA 2020; Presentatie pq282-2.

Spreker Caterina Minniti

Caterina Minniti

Prof. dr. Caterina Minniti, Albert Einstein College of Medicine, New York, VS

 

Zie: Keyslides

 

Naar boven